É uma rara malignidade primária
agressiva com aspectos neuroendócrinos. Ocorre principalmente na pele da região
da cabeça e pescoço. As células lesionais contém grânulos citoplasmáticos semelhantes
aos grânulos neurosecretores encontrados nas células epidérmicas de Merkel de
regiões receptoras de toque. Ocorre especialmente nas áreas expostas ao sol de
pessoas de pele clara, mais frequentemente na pele da face. A borda do
vermelhão do lábio inferior também é um local susceptível.
O tratamento ocorre através de
excisão cirúrgica, combinada com dissecção de linfonodos, quando nodos
clinicamente palpáveis forem encontrados. A radioterapia pós-operatória melhora
o prognóstico.
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